癫痫无法手术 但并没有失去所有的希望
患者,男,31岁,左利手,白种人。1992年从床上落到水泥地上,摔下后有意识丧失和失忆,2天后出现全面性发作。
此后,患者开始每隔1周均有全面性发作,偶尔间隔2~3周无发作,当每隔1天出现成簇样发作后,无发作的间隔周期也随之缩短。患者否认先兆,很快出现复杂部分性发作。发作过程中患者表现为茫然凝视、环顾四周，有时,在起床时于发作初始口中嘟哝着hike,hike。家属注意到患者发作时会用手轻拍腿和身体,复杂部分性发作通常持续15秒至1分钟。患者对发作过程不能清楚地回忆,发作后感到很虚弱。复杂部分性发作平均大概每隔一周一次。需要注意的,患者在发作过程中常可以说话,尽管难以理解。
除癫痫病史外,既往无其他病史。患者系足月妊娠,病史。
尽管患者在十年级时离开了学校,他后来还是拿到了同类的学位。他有一份出纳员的工作、能独立生活。他相对较少接触社会,主要关心的事是让自己不再发作,以改善自己的生活状态和寻找收入更好的工作。患者无药物成瘾史和酒精成瘾史。
既往用药包括苯妥英、卡马西平、丙戊酸盐、拉莫三嗪、托吡酯和加巴喷丁，以上药物均达很大耐受剂量。患者来就诊时服用的药物为苯妥英和丙戊酸。
查体和检查
患者的一般情况、心脏的和检查均无明显异常,既往常规EGG示左颞棘波,磁共振未见海马硬化或局灶性病变。患者曾在外院行EEG监测,记录到13次发作,尽管EEG提示发作起源于左侧半球,但仍无法定位；发作间期可见前、中颞(电极F7、T3)痫样放电。由于头皮电极的局限性,难以确定发作起始区,因此行颅内电极植入并监测。
患者随后进入我们中心进行术前评估,大家都认为该患者需要进行头皮蝶骨电极监测,现在距他进行二期监测的时间已有1年。头皮蝶骨电极监测示左前颞频见棘波发放,棘波波幅很高位于左蝶骨电极；发作期EEG难以定位,有时是双颞起源,尽管左颞为著。
PET示左颞轻度低代谢。神经心理学评估:全量表智商FIQ为90,操作智商PIQ为99,言语智商ⅥQ为86,轻度的语言和言语记忆缺陷提示可定位于左侧颞区。异戊巴比妥试验(Wada试验)证实其语言优势半球位于左侧半球,右侧半球承担记忆功能。
我们对该病例进行术前讨论,认为该患者适合二期监测,电极植入方式为:双侧海马深部电极、跨越左额颞区的栅状电极以及颞下回和额下回的条状电极。
深部电极未能记录到发作性事件,药物减量后监测到发作,证实发作起源于左前额叶、颞叶外侧和额后区(图83.2)。
诊断
药物难治性部分性癫痫(大致定位于左侧额、颞叶)
治疗和疗效
我们在术前评估会议对治疗方案的选择进行了思考。在仔细回顾了该患者的综合性评估资料后,得出患者不适合外科手术的结论,因为病灶切除术或软膜下横切术范围广泛、难以控制患者的癫痫发作；由于语言和言语记忆功能在很需要切除的区域内,术后可能导致严重的功能障碍。其他可供选择的治疗措施包括更新的抗、正在进行临床试验的抗癫痫药物或迷走神经刺激术。
在长时间讨论后,患者选择了左乙拉西坦添加苯妥英治疗,与先前联合苯妥英和丙戊酸治疗相比,几乎没有毒性反应和震颤。幸运的是,在给予新方案进行联合用药后的12个月里,患者无发作。
评论
作为癫痫病学家,我们经常遇到药物难治性癫痫患者。对这些病例而言,癫痫外科被视为很后的、很有决定性的治疗方案。术前评估包括费时的、成套的综合检查,当头皮监测不能定位发作起源时,很后通常选择侵入性电极植入。以上评估手段对于患者而言价格较为昂贵,患者较为痛苦且有一定的风险。
各种评估完成后,决定很终的治疗方案是有很大压力的。我们经常有一种感觉,正如同我们在给患者植入深部电极、硬膜下条状电极和栅状电极后必须要做些什么一样,即便评估的结果提示那样做是不明智的。
从这一病例中我们学到了什么?
该病例告诚我们,尽管存在压力,但比起过度干预或欠考虑的治疗危及患者的健康而言,什么都不做可能更好。该病例结局令人愉快,虽然我们都见过许多类似病例以失望告终,即使投入了巨大人力和物力,也并未改善患者的病情。
这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?
当外科治疗没有可能的时候,我们并没有失去希望。现在我们知道,即便大范围植入侵入性电极监测时,也未必能找到外科的解决办法,但该病例仍得到一个好结局。在新疗法正好赶上我们迫切需要治疗患者时,这一结局有点姗姗来迟。
该病例也提醒我们，当前可用于发作起源区定位的技术还较为局限，我们对于致痫性神经网络知识的理解还较欠缺。我们希望，随着技术的发展，类似疑难病例将会越来越少。
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